滄州的張女士咳嗽多年，

(資料圖片)

還常常感覺(jué)“上不來(lái)氣兒”，

被診斷為肺泡蛋白沉積癥。

日前，在滄州市中心醫(yī)院

呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)一科，

醫(yī)生從張女士的肺里

洗出24桶共計(jì)24000毫升的“牛奶”。

滄州40歲女子“洗肺”洗出24桶“牛奶”

張女士今年40出頭。幾年前，她不知為何?？人?、憋氣，尤其在活動(dòng)后更感覺(jué)“上不來(lái)氣兒” 。醫(yī)生經(jīng)氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)，張女士患上了一種比較罕見的疾病——肺泡蛋白沉積癥 。

滄州市中心醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)一科副主任邸慶國(guó)與團(tuán)隊(duì)醫(yī)生決定采用全肺大容量灌洗術(shù)給張女士的肺徹底“洗個(gè)澡”。

麻醉后，醫(yī)生為張女士進(jìn)行氣管插管，由呼吸機(jī)輔助一側(cè)肺部通氣，隨后將1000毫升生理鹽水通過(guò)導(dǎo)管注入另一側(cè)肺里灌洗，將肺內(nèi)的蛋白樣物質(zhì)洗出來(lái)。

供圖：滄州市中心醫(yī)院

幾分鐘后，醫(yī)生把灌入肺中的生理鹽水放出來(lái)，水變得像牛奶一樣。經(jīng)過(guò)多次灌洗，醫(yī)生用了12袋總計(jì)12000毫升的生理鹽水。

經(jīng)過(guò)幾天的休養(yǎng)，醫(yī)生又為張女士灌洗了另一側(cè)肺部。兩次灌洗總計(jì)用掉了24000毫升的生理鹽水，液體像“牛奶”一樣。

“洗肺”過(guò)后，張女士感覺(jué)身體舒服多了，咳嗽和憋氣的癥狀也得到緩解。

湖北41歲男子也是這種病

41歲的柳先生（化名）家住湖北十堰，近半年里反復(fù)“咳嗽”頻繁就醫(yī)，4個(gè)月內(nèi)住院4次，錢沒(méi)少花，但病情卻越來(lái)越嚴(yán)重。最近柳先生發(fā)現(xiàn)，只要走快一點(diǎn)，就會(huì)呼吸困難。

4月10日，柳先生從當(dāng)?shù)蒯t(yī)院轉(zhuǎn)入同濟(jì)醫(yī)院。經(jīng)支氣管鏡檢查，對(duì)其患病部位進(jìn)行了精準(zhǔn)的支氣管肺泡灌洗，觀察到其支氣管肺泡灌洗液呈現(xiàn)為少見的牛奶狀液體，確診其患上呼吸系統(tǒng)罕見病肺泡蛋白沉積癥。經(jīng)治療，柳先生的病情明顯好轉(zhuǎn)，于4月21日康復(fù)出院。

圖源：長(zhǎng)江日?qǐng)?bào)

什么是肺泡蛋白沉積癥

同濟(jì)醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科謝敏教授介紹，肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種無(wú)定型、不可溶、富含磷脂蛋白的物質(zhì)沉積于肺泡和細(xì)支氣管腔所導(dǎo)致的罕見的肺彌漫性疾病，主要是由肺泡巨噬細(xì)胞功能受損導(dǎo)致的肺泡表面活性物質(zhì)穩(wěn)態(tài)被破壞，表現(xiàn)為肺泡表面活性物質(zhì)在肺泡腔內(nèi)大量沉積，而這些“雜質(zhì)”越堆越多，就會(huì)影響肺泡的正常功能。

其發(fā)病原因不明，85％為自身免疫性因素，發(fā)病率為0.36/1000000。這種疾病并不是兒童的專利，從新生兒到耄耋老人均可患病，男女比例約為2:1，但10歲以下兒童患這種病的人非常少。

其起病隱匿，進(jìn)展緩慢，癥狀表現(xiàn)為咳嗽、咳痰及呼吸困難 ，重癥患者還會(huì)出現(xiàn)呼吸衰竭 情況甚至危及生命 。

肺泡蛋白沉積癥中的患者有1/3可自行緩解，20%-50%的患者經(jīng)過(guò)單次全肺灌洗治療就可以完全緩解，還有部分患者需要多次肺灌洗才能緩解，少數(shù)患者則會(huì)繼續(xù)發(fā)展，最終因呼吸衰竭或肺部感染而導(dǎo)致死亡。

肺泡蛋白沉積癥有何表現(xiàn)

該病起病可急可緩，最常見的首發(fā)表現(xiàn)是運(yùn)動(dòng)不耐受，若未予診斷，則可表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難和咳嗽。

伴發(fā)熱、無(wú)力、胸痛、體重減輕、咯血及食欲減退。嬰幼兒呼吸道癥狀較為隱匿，多表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育落后，首發(fā)癥狀通常表現(xiàn)為吐瀉。繼發(fā)感染時(shí)，吐痰可呈黃色膿性。

隨著病變進(jìn)展，可出現(xiàn)發(fā)紺及嚴(yán)重氣促，體征甚少，僅有少許散在濕啰音或胸膜摩擦音，有時(shí)可見杵狀指（趾）。

雖是罕見病

但中國(guó)人口基數(shù)大

患者并不少

如果發(fā)現(xiàn)類似癥狀

一定要及時(shí)就醫(yī)

擴(kuò)散提醒更多人

來(lái)源/河北青年報(bào)綜合自滄州晚報(bào)、長(zhǎng)江日?qǐng)?bào)、人民網(wǎng)等

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