4月14日上午，經(jīng)過緊張的1個半小時，來自貴州的重度窒息性胸廓畸形患者小張(化姓)在廣東省第二人民醫(yī)院成功接受了手術(shù)治療，困擾小張多年的呼吸困難、“死亡警報”徹底解除。這是該院胸壁外科王文林團隊完成的第15例該類型手術(shù)，同時也是全國首例“高齡”窒息性胸廓畸形手術(shù)，創(chuàng)造了一項新的世界紀錄。

“罕見病”讓25歲小伙常年呼吸困難

此次接受手術(shù)的小張25歲，來自廣西，一生下來就發(fā)現(xiàn)有“胸部異常”的情況，隨著年齡的增長胸部的畸形也越來越明顯，而且小張自幼體弱多病，是醫(yī)院的老病號。

小張的胸廓重度畸形在成年后越發(fā)明顯，“整個人的身形也發(fā)生了很大的變化”。不僅如此，小張平時幾乎不能運動，就連平靜休息時都會感覺呼吸困難。為了治療疾病，他曾到多家醫(yī)院就診，但都沒有大的改善。

經(jīng)過王文林的詳細檢查，確定小張患的是一種非常罕見也是非常兇險的疾病，即窒息性胸廓發(fā)育不良，也叫Jeune綜合征，同時因為長期畸形壓迫他還存在重度肺動脈高壓、雙肺實變加感染，另外他的心臟功能和肺功能也因為畸形嚴重受損，“任其發(fā)展，隨時都有生命危險”。

“這是一種罕見病，其發(fā)病率僅為10萬分之一”，王文林介紹，這種疾病的主要特征是胸部骨骼發(fā)育不良，出生后便壓迫心臟和肺，患兒無法正常呼吸，一出生就會有窒息的臨床表現(xiàn)。

王文林主任知道手術(shù)的風險，但是，他非常清楚，這個患者如果不做手術(shù)，會很快失去生命。為了使手術(shù)獲得成功，術(shù)前王文林帶領(lǐng)團隊成員做了認真細致的準備工作，他們在前期手術(shù)經(jīng)驗的基礎(chǔ)上，針對小張?zhí)厥獾幕?，做了個性化的設(shè)計。

“我們巧妙地將用于單純凹陷畸形的手術(shù)用于具體操作中，采用兩個Wang手術(shù)做組合，不僅大大降低了風險，克服了骨質(zhì)堅硬的困難，而且獲得了完美的效果，解除了呼吸困難的警報”，王文林表示。

經(jīng)過團隊成員齊心協(xié)力的努力，手術(shù)歷時1個半小時完成，獲得了巨大成功，小張當天晚上就可以進食，第二天基本脫離危險。“這例手術(shù)的完成，成為我們第15例該類型手術(shù)，同時也是全國首例“高齡”窒息性胸廓畸形手術(shù)，創(chuàng)造了一項新的世界紀錄”，王文林表示。

攻關(guān)科研設(shè)計出全新手術(shù)方式

病情非常兇險，盡早治療是關(guān)鍵。但是，很長的時間內(nèi)，該疾病的治療都是醫(yī)學領(lǐng)域一個重大難題，國際上幾乎沒有成熟的方法可以完成治療，這也成為這類疾病患者成年罕見的原因。

最近幾年，王文林帶領(lǐng)團隊對窒息性胸廓發(fā)育不良不斷進行技術(shù)攻關(guān)，終于攻克了所有技術(shù)難題，并成功設(shè)計出了全新的手術(shù)方式。王文林團隊從2018年開始實施該疾病的手術(shù)治療，到此次手術(shù)前，已經(jīng)成功完成14臺窒息性胸廓發(fā)育不良的手術(shù)，均獲得了比較滿意的治療效果，該組數(shù)據(jù)也是國際上唯一一組成功的臨床數(shù)據(jù)，該項技術(shù)也入選《大咖醫(yī)》評出的《2018年第三季度十大臨床科技》榜單。小張也成為目前接受手術(shù)的最大年齡患者。

王文林表示，此項手術(shù)的目標有三個：一是改變肋骨和肋軟骨生長的方向;二是解除肺部和心臟的壓迫;第三才是恢復胸廓外表正常形狀。由于手術(shù)難度極大，風險極高，到目前為止國內(nèi)沒有任何醫(yī)生做過嘗試，國外有極少數(shù)醫(yī)生在新生兒中做過姑息手術(shù)，但均不成功。

據(jù)了解，到目前為止，王文林的團隊是國際上唯一一個成功開展窒息性胸廓發(fā)育不良手術(shù)的團隊，此次手術(shù)的成功，不僅創(chuàng)造了手術(shù)年齡的紀錄，也再一次證明了其獨創(chuàng)手術(shù)的有效性。(記者 龍躍梅 通訊員 高龍)