4月14日上午，經(jīng)過(guò)緊張的1個(gè)半小時(shí)，來(lái)自貴州的重度窒息性胸廓畸形患者小張(化姓)在廣東省第二人民醫(yī)院成功接受了手術(shù)治療，困擾小張多年的呼吸困難、“死亡警報(bào)”徹底解除。這是該院胸壁外科王文林團(tuán)隊(duì)完成的第15例該類型手術(shù)，同時(shí)也是全國(guó)首例“高齡”窒息性胸廓畸形手術(shù)，創(chuàng)造了一項(xiàng)新的世界紀(jì)錄。

“罕見(jiàn)病”讓25歲小伙常年呼吸困難

此次接受手術(shù)的小張25歲，來(lái)自廣西，一生下來(lái)就發(fā)現(xiàn)有“胸部異常”的情況，隨著年齡的增長(zhǎng)胸部的畸形也越來(lái)越明顯，而且小張自幼體弱多病，是醫(yī)院的老病號(hào)。

小張的胸廓重度畸形在成年后越發(fā)明顯，“整個(gè)人的身形也發(fā)生了很大的變化”。不僅如此，小張平時(shí)幾乎不能運(yùn)動(dòng)，就連平靜休息時(shí)都會(huì)感覺(jué)呼吸困難。為了治療疾病，他曾到多家醫(yī)院就診，但都沒(méi)有大的改善。

經(jīng)過(guò)王文林的詳細(xì)檢查，確定小張患的是一種非常罕見(jiàn)也是非常兇險(xiǎn)的疾病，即窒息性胸廓發(fā)育不良，也叫Jeune綜合征，同時(shí)因?yàn)殚L(zhǎng)期畸形壓迫他還存在重度肺動(dòng)脈高壓、雙肺實(shí)變加感染，另外他的心臟功能和肺功能也因?yàn)榛螄?yán)重受損，“任其發(fā)展，隨時(shí)都有生命危險(xiǎn)”。

“這是一種罕見(jiàn)病，其發(fā)病率僅為10萬(wàn)分之一”，王文林介紹，這種疾病的主要特征是胸部骨骼發(fā)育不良，出生后便壓迫心臟和肺，患兒無(wú)法正常呼吸，一出生就會(huì)有窒息的臨床表現(xiàn)。

王文林主任知道手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，但是，他非常清楚，這個(gè)患者如果不做手術(shù)，會(huì)很快失去生命。為了使手術(shù)獲得成功，術(shù)前王文林帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)成員做了認(rèn)真細(xì)致的準(zhǔn)備工作，他們?cè)谇捌谑中g(shù)經(jīng)驗(yàn)的基礎(chǔ)上，針對(duì)小張?zhí)厥獾幕?，做了個(gè)性化的設(shè)計(jì)。

“我們巧妙地將用于單純凹陷畸形的手術(shù)用于具體操作中，采用兩個(gè)Wang手術(shù)做組合，不僅大大降低了風(fēng)險(xiǎn)，克服了骨質(zhì)堅(jiān)硬的困難，而且獲得了完美的效果，解除了呼吸困難的警報(bào)”，王文林表示。

經(jīng)過(guò)團(tuán)隊(duì)成員齊心協(xié)力的努力，手術(shù)歷時(shí)1個(gè)半小時(shí)完成，獲得了巨大成功，小張當(dāng)天晚上就可以進(jìn)食，第二天基本脫離危險(xiǎn)。“這例手術(shù)的完成，成為我們第15例該類型手術(shù)，同時(shí)也是全國(guó)首例“高齡”窒息性胸廓畸形手術(shù)，創(chuàng)造了一項(xiàng)新的世界紀(jì)錄”，王文林表示。

攻關(guān)科研設(shè)計(jì)出全新手術(shù)方式

病情非常兇險(xiǎn)，盡早治療是關(guān)鍵。但是，很長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)，該疾病的治療都是醫(yī)學(xué)領(lǐng)域一個(gè)重大難題，國(guó)際上幾乎沒(méi)有成熟的方法可以完成治療，這也成為這類疾病患者成年罕見(jiàn)的原因。

最近幾年，王文林帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)對(duì)窒息性胸廓發(fā)育不良不斷進(jìn)行技術(shù)攻關(guān)，終于攻克了所有技術(shù)難題，并成功設(shè)計(jì)出了全新的手術(shù)方式。王文林團(tuán)隊(duì)從2018年開(kāi)始實(shí)施該疾病的手術(shù)治療，到此次手術(shù)前，已經(jīng)成功完成14臺(tái)窒息性胸廓發(fā)育不良的手術(shù)，均獲得了比較滿意的治療效果，該組數(shù)據(jù)也是國(guó)際上唯一一組成功的臨床數(shù)據(jù)，該項(xiàng)技術(shù)也入選《大咖醫(yī)》評(píng)出的《2018年第三季度十大臨床科技》榜單。小張也成為目前接受手術(shù)的最大年齡患者。

王文林表示，此項(xiàng)手術(shù)的目標(biāo)有三個(gè)：一是改變肋骨和肋軟骨生長(zhǎng)的方向;二是解除肺部和心臟的壓迫;第三才是恢復(fù)胸廓外表正常形狀。由于手術(shù)難度極大，風(fēng)險(xiǎn)極高，到目前為止國(guó)內(nèi)沒(méi)有任何醫(yī)生做過(guò)嘗試，國(guó)外有極少數(shù)醫(yī)生在新生兒中做過(guò)姑息手術(shù)，但均不成功。

據(jù)了解，到目前為止，王文林的團(tuán)隊(duì)是國(guó)際上唯一一個(gè)成功開(kāi)展窒息性胸廓發(fā)育不良手術(shù)的團(tuán)隊(duì)，此次手術(shù)的成功，不僅創(chuàng)造了手術(shù)年齡的紀(jì)錄，也再一次證明了其獨(dú)創(chuàng)手術(shù)的有效性。(記者 龍躍梅 通訊員 高龍)

標(biāo)簽： 窒息性胸廓發(fā)育不良